“鱼味综合症”又叫鱼臭症,即三甲基胺尿症。三甲胺(Trimethylamine; TMA)是一种胺类,带有腐臭鱼类的味道,在蛋黄、豆类及咸水鱼中尤带有此类物质;而臭鱼症(Trimethylaminuria;即三甲基胺尿症)患者,因为先天无法代谢TMA,导致呼吸、尿液、汗液及腺体分泌物散发出TMA的臭鱼味道,因而得名。TMA来自一般食物,在肝脏的氧化作用(N-oxygenation)中,经由FMO3酶(flavin-containing monooxygenase 3)的催化,而能顺利被代谢成无臭的trimethylamine N-oxide(TMAO)。由於患者第一对染色体长臂23-25位置上(1q23-q25)FMO3基因(flavin-containing monooxygenase 3 gene)的缺损,导致FMO3酵素的活性不足,而无法顺利代谢TMA。
除了不悦的气味外,此症患者通常智力正常,身体也很健康,但往往因为身上的臭鱼味,而妨碍了学习与社交活动上的发展。
“鱼味综合症”为一体染色体隐性遗传,如果父母是带因者,表示各带一条有FMO3缺陷基因的染色体,因另一条染色体上的基因表现正常,所以不会发病,但下一代不分男女,每一胎有25%的机率生下此症患者,50%的机率是跟父母一样的带因者,25%的机率正常。治疗:
在日常上,患者可经以下饮食及生活上的注意事项,减少体味的产生:
1.在食物上,宜避免会产生TMA前驱物质的食物;在胆碱类(choline)食物中,宜避免食用蛋(由其是蛋黄)、动物内脏(肝及肾脏)、豆荚、豆类(如黄豆)、坚果(如花生)、甘蓝类蔬菜(花椰菜、包心菜、甘蓝菜)、菠菜、莴苣、啤酒酵母、全谷类及咸水鱼等食物,而淡水鱼的TMA含量较低通常较不限制。此外应避免食用卵磷脂(lecithin)及鱼油等类的营养补充食品。
2.可服用核黄素(riboflavin)以增加剩馀的FMO3酵素活性,并可食用活性碳及叶绿素制剂,减少肠道中TMA的积蓄。
3.此外可视情况使用抗生素以抑制肠道内的细菌,必要时(如有重要的社交事件时)可使用泻药,减少肠道中的TMA。 4.可使用弱酸性(pH5.5~6.5)的肥皂及乳液,以减少皮肤上的不悦气味。据记录,目前全世界仅有600例“鱼味综合征”患者。